Bouw van het oog

De wand van het oog bestaat uit drie lagen. Van buiten naar binnen zijn dat:

  • cornea (hoornvlies) die aan de achterzijde overgaat in de sclera (oogwit)
  • uvea, bestaande uit iris (regenboogvlies), corpus ciliare (straallichaam) en choroidea (vaatvlies)
  • epitheel, aan de achterzijde overgaand in de retina (netvlies)

De holte van het oog wordt opgedeeld in drie ruimtes:

  • voorste oogkamer; tussen cornea en iris
  • achterste oogkamer; tussen iris en lens
  • corpus vitreum (glasvocht) tussen lens en retina

De lens

Een dubbelbolle lens — waarbij de achterzijde wat boller is dan de voorkant — is opgehangen aan vezels van de corpus ciliare. Door samentrekking van de kringspieren in het corpus ciliare wordt de lens boller (elasticiteit van de lens).

De lens bestaat uit concentrische lagen vezels, die door een epitheellaag aan de voorzijde (vlak onder het lenskapsel) worden aangemaakt.

 

Wat is lensluxatie?

De lens in het oog is van cruciale betekenis om te kunnen zien. Dunne bandjes houden hem op zijn plaats. Onder invloed van erfelijke factoren kunnen echter deze bandjes zwakker worden en uiteindelijk breken. De lens komt dan los van de omliggende delen van het oog. Hij kan vervolgens dan naar voren of naar achteren (naar binnen) vallen. Het resultaat is blindheid. Licht wordt nog wel waargenomen, maar beelden van de omgeving kunnen niet meer worden onderscheiden. De afgelopen maanden heeft het op het internet bol gestaan van de nieuwtjes over de DNA-test voor Primaire Lens Luxatie (PLL). De test zal een enorme impact hebben op de toekomst van de Lancashire Heeler. Die stond namelijk erg onder druk door deze ernstige erfelijke afwijking. Omdat we er niet vanuit kunnen gaan dat iedereen volledig op de hoogte is van de

situatie, wil ik hier het een en ander vertellen over de aandoening, en daarnaast iets over de test vertellen.

 

Hoe ernstig is lensluxatie?

Daar kunnen we kort over zijn: zeer ernstig. Niet alleen wordt de hond blind aan het getroffen oog, maar het is ook nog eens zeer pijnlijk. Heel vaak moet daarom ook besloten worden het oog te verwijderen. Maar als een hond door lensluxatie getroffen wordt is het niet direct noodzakelijk hem te laten inslapen. Met alle beperkingen kan een dergelijk slachtoffer zich vaak nog heel redelijk redden. Voorwaarde is wel dat er weinig in zijn omgeving wordt veranderd. Een stoel die verplaatst is, kan een vervelend obstakel worden. Naast de directe gevolgen voor de hond heeft lensluxatie een impact op de eigenaar. De soms jarenlange dreiging, dat de lens elk ogenblik volledig kan "luxeren”, is erg belastend. Een behandeling is er niet echt. Er is wel een middel dat het ontstaan van de luxatie kan vertragen, maar dat middel, Xalatan, is in Nederland officieel nog niet toegelaten. Het is daarnaast vrij prijzig als je het uit andere bronnen weet te bemachtigen.

Wat is de oorzaak van lensluxatie?

De oorzaak van lensluxatie is een erfelijke afwijking. Om compleet te zijn: het is een recessieve afwijking. Dat betekent dat een hond twee slechte genen moet hebben om er daadwerkelijk door getroffen te worden. Bij een dominante afwijking is één gen al voldoende om de afwijking te latenoptreden. Dit gezegd hebbende moet ik gelijk een nuance aanbrengen: bij de tot nu toe geteste honden zijn wat afwijkingen op deze regel gevonden. Ik kom daar later op terug.

Wat betekent de lensluxatie voor het ras?

Feitelijk was het een drama. Omdat de bandjes die de lens op zijn plaats houden maar langzaam zwakker worden, treedt de afwijking pas op na enkele jaren. De meeste lijders werden gediagnosticeerd op de leeftijd van drie tot vijf jaar. En dat houdt in dat er een gerede kans was, dat er al met de hond is gefokt en dat het slechte gen al is doorgegeven aan de puppies. Op deze manier heeft het gen zich jarenlang door het ras kunnen verspreiden.

De geschiedenis van Lensluxatie

Al geruime tijd was het bekend dat er lensluxatie kon optreden. Opvallend genoeg werd het fenomeen door Engelse oogartsen in het begin afgedaan als niet-erfelijk. Lang hebben fokkers zich hieraan vastgeklampt, ook toen al duidelijk was dat het wel degelijk erfelijk was. Toch duurde het tot 2004 dat hieraan aandacht werd besteed en er in Engeland een "Eye list”werd opgesteld. Niet iedereen droeg hieraan bij, maar toch werd heel duidelijk dat de omvang van het probleem in relatie tot de omvang van de populatie enorm was. Vanaf 2002 werden bloedmonsters verzameld en omstreeks 2007 was er genoeg geld om het probleem te onderzoeken. Later werden ook andere rassen hierbij betrokken, omdat het duidelijk werd dat het om hetzelfde gen ging. In 2009 werd eindelijk het verantwoordelijke gen ontdekt. Deze doorbraak leidde al snel tot een test.

Wat betekent de DNA-test?

Het feit dat er nu een DNA-test beschikbaar is, houdt in dat we nu het zogenaamde genotype van de honden kunnen bepalen. Dat zijn er drie: vrij, drager en lijder. Met lijders zou je niet moeten fokken, aangezien die altijd het gen doorgeven en er dus weer dragers ontstaan. Met dragers, in combinatie met een vrije hond, kan goed gefokt worden, zonder dat er problemen geproduceerd zouden kunnen worden. Uiteraard zijn combinaties van alleen vrije honden ideaal, maar gezien de omvang van de populatie en het beperkte aantal beschikbare PLL-vrije reuen, leidt dat op termijn zeker tot nieuwe problemen, weer ten gevolge van inteelt.

En zijn we nu "klaar”?

Het antwoord is eenduidig: nee, helaas! Bij de bekendmaking van de ontdekking van het verantwoordelijke gen, heeft de AHT direct aangegeven, dat er een onbekend percentage dragers toch nog PLL zou kunnen ontwikkelen. Al in de researchmonsters zat een dergelijk "geval”. In de praktijk betekent dat, dat een hond die PLL-vrij test, nooit PLL zal krijgen en het gen dus niet kan doorgeven. Maar dragers (dus met één "slecht” gen) zouden het en kunnen doorgeven en het ook nog kunnen krijgen. Intussen zijn er bij mij 3 gevallen bekend waarbij dat kan worden geconstateerd. Maar de situatie is nog wat gecompliceerder. In het verleden zijn er honden gediagnosticeerd met PLL op basis van een lekkage van vloeistof uit de achterste naar de voorste oogkamer. Nu blijken deze honden opeens slechts drager of zelfs vrij te zijn van het PLL-gen. Deze afwijkingen van de verwachtingen kunnen een paar dingen betekenen. De eerste optie is dat er sprake is van een fenomeen van onvolkomen dominantie. Dat zou er toe leiden dat het goede gen het foute niet volledig kan wegdrukken en dus dat lensluxatie alsnog kan optreden. Een andere optie is dat er een ander gen betrokken is bij deze problemen, een gen dat nog niet ontdekt is. Het feit dat de lekkage niet veroorzaakt wordt door het ontdekte gen, maar blijkbaar in de praktijk door de wetenschappers wel in verband gebracht wordt hiermee, pleit hiervoor. Ook het feit dat we grote verschillen zien in de leeftijden waarop PLL optreedt (het loopt uiteen van iets ouder dan een jaar tot 13 jaar), zou hiervoor een aanwijzing kunnen zijn.

Wat betekent dat voor de praktijk?

De ontdekking van het (of een) PLL-gen geeft ons meer zekerheid, maar nog onvoldoende. Het klinisch testen van onze honden behoort daarom nog steeds routine te blijven, ook al omdat er ook nog andere oogafwijkingen voor kunnen komen.